Какова вероятность рождения больного ребенка от брака с генотипически здоровым партнером: а) мужчины, брат которого страдает гемофилией; б) здоровой женщины, имеющей такого брата?

Обозначим ген, обуславливающий развитие гемофилии, буквой g, тогда ген, определяющий развитие нормальной свертывающей системы крови, будет обозначаться буквой G.

Гены обеих рассматриваемых патологий наследуются посредством передачи потомкам Х - хромосомы.

Брат с гемофилией обладает генотипом X _g Y. Хромосому Y он наследует от отца, а хромосому с патологическим геном - от матери. Следовательно, мать может быть как страдающей гемофилией гомозиготой по патологическому гену - X _g X _g , продуцирующей только яйцеклетки X _g , так и здоровой гетерозиготой X _G X _g , продуцирующей яйцеклетки

X _G и X _g , и передающей детям как патологический, так и "здоровый" ген.

В случае мужчины, вступающего в брак, наличие такого брата роли не играет, так как его генотип имеет вид X _G Y, то есть от своей матери он унаследовал только Х - хромосому со здоровым геном, которую и будет передавать впоследствии потомкам. Такой мужчина будет продуцировать сперматозоиды двух типов - X _G и Y. В драке со здоровой женщиной X _G X _G , продуцирующей только яйцеклетки X _G , все потомство будет здорово.

Здоровая женщина, являющаяся дочерью матери, генотип которой определить точно не представляется возможным, может иметь генотип как X _G X _g , так и X _g X _g .

Пусть женщина гетерозиготна по гену гемофилии - X _G X _g . Она продуцирует яйцеклетки X _G и X _g . В браке со здоровым мужчиной возможны следующие варианты потомства:

здоровые гомозиготные девочки (X _G X _G ) - 25%;

здоровые гетерозиготные девочки (X _G X _g ) - 25%;

мальчики с гемофилией (X _g Y) - 25%;

здоровые мальчики (X _G Y) - 25%.

Пусть женщина гомозиготна по гемофилии - X _g X _g . Она продуцирует яйцеклетки одного типа - X _g . Потомство от брака со здоровым мужчиной будет представлено следующими вариантами: 50% составят здоровые гетерозиготные девочки (X _G X _g ) и 50% - мальчики с гемофилией (X _g Y).

Ответ: а) 0%; б) если мать женщины имеет гемофилию гену (X _g X _g ) - 50 %, если мать женщины гетерозиготна (X _G X _g ) - 25%.