Одна из форм гемофилии наследуется как рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой. Мужчина, больной гемофилией, вступает в брак с нормальной женщиной (отец и мать которой здоровы). Бдут ли дети страдать этим заболеванием?

Обозначим ген, обуславливающий у человека развитие гемофилии g, тогда хромосома, в составе которой происходит наследование данного гена, будет обозначена X _g . Хромосома с геном, обуславливающим нормальную свертывающую систему крови, будет обозначаться X _G .

Мужчина с гемофилией обладает генотипом X _g Y и продуцирует сперматозоиды двух типов - X _g и Y.

Здоровый отец женщины имел генотип X _G Y. Дочери он мог передать только X _G , хромосому с геном нормального свертывания крови.

Мать женщины была здорова, так как от своего здорового отца унаследовала хромосому X _G , однако, она могла быть как гомо-, так и гетерозиготной по гемофилии. Рассмотрим оба варианта.

Допустим, мать женщины была гомозиготной - X _G X _G . Тогда женщина так же гомозиготна - X _G X _G . Она продуцирует яйцеклетки X _G .

Потомство от брака со здоровым мужчиной будет представлено здоровыми мальчиками (X _G Y) и здоровыми гомозиготными девочками (X _G X _G ) с вероятностью появления, соответствующей пропорции 1:1.

Допустим, мать женщины была гетерозиготной и передала ей хромосому с патологическим геном X _g . Тогда женщина гетерозиготна - X _G X _g . Она продуцирует яйцеклетки двух типов - X _G и X _g . Потомство от брака со здоровым мужчиной будет представлено следующими возможными вариантами:

здоровые гомозиготные девочки (X _G X _G ) - 25%;

здоровые гетерозиготные девочки (X _G X _g ) - 25%;

здоровые мальчики (X _G Y) - 25%;

мальчики с гемофилией (X _g Y) - 25%.

Ответ: если женщина гомозиготна, то вероятность рождения больного ребенка составляет 0%. Если женщина гетерозиготна - 25%.